副腎皮質機能低下症の補充療法の専門書
欧米のコミュニティで紹介されていた副腎皮質機能低下症の専門書が気になり、実際に購入して読んでみました。この本は補充療法を前提に、副腎皮質機能低下症の原因や診断、治療、日常管理までが一通り整理されていて、「実際にどう運用していくか」というところまで踏み込んで書かれているのが印象的でした。
概要
Peter C. Hindmarsh（内分泌医）とKathy Geertsma（患者家族）による、副腎皮質機能低下症の補充療法に関する書籍「Replacement Therapies in Adrenal Insufficiency」は、Amazonでも購入できます。
著者のPeter C. Hindmarshは、ユニバーシティ・カレッジ・ロンドンの小児内分泌学教授で、ユニバーシティ・カレッジ・ロンドン病院およびグレート・オーモンド・ストリート小児病院で、小児内分泌・糖尿病のコンサルタントも務めているそうです。
Kathy Geertsmaは、先天性副腎過形成をもつお子さんの親で、家族向けサポートグループの議長をされているそうです。適切な治療にたどり着くことが難しい患者さんやご家族と広くつながりがあり、患者視点からの意見を発信されているようでした。
2人は2017年5月に先天性副腎過形成症の専門書「Congenital Adrenal Hyperplasia: A Comprehensive Guide」も執筆しており、その内容の一部は続発性副腎皮質機能低下症のコミュニティでも参考にされているそうです。今回の書籍は副腎皮質機能低下症の方全体に向けた内容として整理されたものだそうです。
構成
全体は16章構成で、第3章「ステロイドとは」まではAmazonのサンプルで読むことができます。
第1章「副腎不全」
第2章「コルチゾール分泌の生理学」
第3章「ステロイドとは」
第4章「副腎不全に使用される生化学的検査」
第5章「副腎不全の原因を確定するための検査」
第6章「薬理学の原則」
第7章「適量の補充が重要な理由」
第8章「副腎不全に関連する問題」
第9章「グルココルチコイドの投与」
第10章「補充療法のモニタリング」
第11章「概日リズムを模倣するポンプ療法」
第12章「ストレス・シックデイ・手術時の投薬」
第13章「補充療法と他のホルモンとの相互作用」
第14章「ナトリウムと水のバランス」
第15章「減薬について」
第16章「慢性医療と副腎不全」
この本は、補充療法をベースにしながら、副腎クリーゼの考え方だけでなく、補充量が不足している場合・過剰な場合に起こる影響についても、短期と長期の両面から整理されていました。特に印象的だったのは、「体の仕組み自体は変わらない」という前提で、どれだけ自然な形で補充を合わせていくか、という視点でした。
コルチゾールの概日リズムを再現する方法として、ポンプ療法が他のホルモンバランスの安定にもつながる可能性があるとされている点も興味深いところでした。
また、第2章では、補充量の不足や過剰によって24時間以内に起こる変化について触れられていて、血糖値の変動とコルチゾールの関係も説明されていました。低血糖だけでなく、血糖値が急激に変動するような場面でもコルチゾールが分泌されるとされていて、その分だけ補充が必要になる可能性がある、という整理は実生活にも当てはめて考えやすい内容でした。
コルチゾールのリズムについては、睡眠だけでなく光と闇のサイクルにも影響されること、健康な人でも夜間に完全にゼロになるわけではなく、ある程度は維持されていることも説明されていました。
シックデイについては、呼吸器感染症の際に必要とされるコルチゾール量の目安や、コートリルを3倍量にしても血中濃度は単純に3倍にはならない可能性など、実際の運用に近い形で書かれていました。
さらに、CYP450やCBG（コルチゾール結合グロブリン）、アルブミンなどの影響、甘草（グリチルリチン酸）による代謝への影響についても触れられていて、併用薬や食品との関係も含めて考える必要があると感じました。
全体を通して、補充量の調整や不要な薬の見直し、血糖値をなだらかに保つことなどを意識しながら、残っている分泌機能をできるだけ維持していくことが大切だと感じました。
補充療法を「どう続けるか」という視点で整理されているので、日々の調整に迷いやすい方にとっても参考になる内容だと思います。
出典
Replacement Therapies in Adrenal Insufficiency
https://amzn.asia/d/hOt2joJ